系统性硬化症中的皮肤病变和器官受影响特征有哪些？

系统性硬化症（systemic sclerosis, SSc）是一种慢性自身免疫性疾病，其中最常见的一种类型。该疾病由于血管异常增生以及胶原蛋白沉积于体内结缔组织中，导致全身各系统广泛脱水、纤维化，尤其以皮肤受影响最为重。在本文中，我们将探讨系统性硬化症中皮肤病变的特征以及可能受到影响的器官。

皮肤病变

一、皮肤表现

1. 水肿期：此阶段是系统性硬化症的早期表现，持续数月至一年不等。在此期间，患者手、面部及颈部会出现肿胀感，同时伴有皮肤紧绷或瘙痒感。
2. 硬化期：随着病情进展，水肿消退后，皮肤开始变硬且紧缩，主要见于手指及脸部，严重者甚至会影响到躯干及大腿部位。此时，皮肤弹性丧失，关节活动受限。
3. 萎缩期：晚期，由于皮内脂肪及肌肉进一步受影响，皮肤变得菲薄而紧贴骨骼，皮内毛发稀少。

二、雷诺现象与指端溃疡

超过90%的患者会出现雷诺现象，即因寒冷或其他刺激导致肢端小动脉痉挛，引起局部缺血缺氧的现象。这可能导致指尖末端的营养不良，进而引发疼痛性溃疡。

三、色素沉着与钙质沉着

系统性硬化症患者的皮肤常伴有色素沉着，特别是在暴露部位如面部和手背等处更为明显。此外，约40％的患者在皮内或骨膜下有广泛的异位钙盐沉积，尤其是在指尖和肘膝等关节周围区域。

器官受影响特征

一、心脏

SSc对心脏的影响包括心肌受影响导致的限制性和扩张型心肌病，心包炎引起的液体在心包腔积聚，以及冠状动脉受影响所致的心肌梗死风险增加。

二、肺部

肺间质纤维化和肺动脉高压是SSc常见的肺部并发症。肺功能检查有助于发现早期的呼吸道的症状，而CT筛查则可以帮助诊断有无肺动脉高压的存在。

三、消化道

食管受影响是最为普遍的内脏受影响之一，表现为吞咽困难和胸痛等症状。其他消化道受影响还包括胃轻瘫、肠道运动障碍和吸收不良综合征等。

四、肾脏

约半数的SSc患者存在肾损害，但多数是无症状的。严重的病例可能发生急进性肾衰竭，因此定期监测尿液分析和血清肌酐水平至关重要。

五、神经系统

周围神经受影响较中枢神经系统更易受到影响。周围神经病变可能导致感觉异常、麻木、刺痛感和/或肌肉无力和萎缩。

六、眼睛

干燥综合症和巩膜受影响是SSc患者常见的眼部表现，另外还可能有视网膜血管病变和其他眼科问题。

七、口腔和牙齿

牙周病和咀嚼肌受影响是SSc患者较为特异的口腔表现，这可能与唾液腺受影响有关。

综上所述，系统性硬化症不仅影响皮肤，还会波及其他多个系统和器官。及时识别这些受影响的表现，并进行适当的治疗和管理，对于提高生活质量和预防潜在并发症具有重要意义。